بررسی علمی بیماری هیدروسفالی و روش درمان آن

بیماری هیدروسفالی تجمع بیش از حد مایع مغزی نخاعی (CSF) در حفره های مغز شما به نام بطن است. این مایع اضافی باعث گشاد شدن بطن های شما می شود که فشار مضری بر بافت های مغز شما وارد می کند. در حال حاضر، درمانی برای هیدروسفالی وجود ندارد، اما قابل درمان است. در این نوشتار به بررسی دقیق تر این بیماری و راه های درمان آن می پردازیم.

بیماری هیدروسفالی چیست؟

هیدروسفالی تجمع غیر طبیعی مایع در مغز است. Hydrocephalus از کلمه یونانی “hydro” به معنی آب و “cephalus” به معنای سر گرفته شده است. هیدروسفالی زمانی به عنوان “آب روی مغز” شناخته می شد. “آب” در واقع مایع مغزی نخاعی (CSF) است – مایعی شفاف و بی رنگ که مغز و نخاع شما را احاطه کرده است.

به طور معمول، CSF از طریق مناطقی در مغز شما به نام بطن جریان می یابد. CSF به عنوان یک سیستم تحویل مواد مغذی و حذف مواد زائد برای مغز شما عمل می کند. CSF مغز و نخاع شما را شستشو می دهد و از آنها در برابر آسیب محافظت می کند. سپس CSF مجدداً در جریان خون شما جذب می شود.

بدن شما معمولاً هر روز CSF مورد نیاز خود را تولید می کند و سپس همان مقدار را دوباره جذب می کند. با این حال، هنگامی که جریان طبیعی یا جذب CSF مسدود شود، می تواند منجر به تجمع CSF شود. همانطور که CSF ایجاد می شود، باعث بزرگ شدن بطن ها می شود. این باعث می شود فشار داخل سر شما افزایش یابد. فشار بیش از حد CSF می تواند مغز شما را از عملکرد مناسب باز دارد.

چه کسانی به بیماری هیدروسفالی مبتلا می شوند؟

از هر ۱۰۰۰ نوزاد در ایالات متحده، یک تا ۲ نوزاد با هیدروسفالی متولد می شوند. اما هیدروسفالی کودکان بزرگتر و بزرگسالان در هر سنی را نیز مبتلا می کند.

انواع بیماری هیدروسفالی

چهار نوع اصلی بیماری هیدروسفالی عبارتند از: هیدروسفالی ارتباطی، هیدروسفالی غیر ارتباطی، هیدروسفالی با فشار طبیعی و هیدروسفالی ex-vacuo.

هیدروسفالی ارتباطی زمانی اتفاق می افتد که جریان مایع مغزی نخاعی پس از خروج از بطن مسدود شود. این نوع هیدروسفالی ممکن است ناشی از ضخیم شدن غشای پایه مغز شما به نام عنکبوتیه باشد. این انسداد از جریان آزاد CSF جلوگیری می کند. این نوع هیدروسفالی ارتباطی نامیده می شود زیرا CSF هنوز می تواند بین بطن های شما که باز باقی می مانند جریان یابد.

هیدروسفالی غیر ارتباطی با نام هیدروسفالی انسدادی نیز شناخته می شود. هیدروسفالی غیر ارتباطی زمانی اتفاق می‌افتد که جریان CSF در امتداد یک یا چند مسیر باریکی که بطن‌ها را به هم متصل می‌کند مسدود می‌شود.

هیدروسفالی فشار طبیعی (NPH) زمانی اتفاق می‌افتد که تجمع مایع مغزی نخاعی باعث بزرگ شدن بطن‌های شما شود، اما افزایش فشار کم یا بدون افزایش وجود دارد. تفاوت بین NPH و سایر انواع هیدروسفالی در این است که حتی اگر مقدار CSF بیشتر از حد طبیعی باشد، فشار داخل بطن‌ها ثابت می‌ماند. تجمع مایع مغزی نخاعی در بطن‌ها به آرامی اتفاق می‌افتد و علائم به مرور زمان بروز می‌کنند. NPH اغلب در میان افراد مسن رخ می دهد.

Hydrocephalus ex-vacuo ناشی از آسیب مغزی ناشی از ضربه به سر یا سکته است. در این موارد، بافت مغز اطراف بطن شما کوچک می شود. CSF در بطن های شما ایجاد می شود تا فضای اضافی را پر کند. بطن های شما بزرگ شده اند، اما فشار در سر شما معمولاً طبیعی است.

کلمه دیگری که شاید هنگام یادگیری هیدروسفالی ببینید یا بشنوید، بطن کولومگالی است. ونتریکولومگالی اصطلاحی است که برای بزرگ شدن بطن های مغز جنین استفاده می شود. هیدروسفالی علت بطن‌کولومگالی می باشد، اما دلایل دیگری نیز وجود دارد که این بزرگ شدن رخ دهد.

چه چیزی باعث بیماری هیدروسفالی می شود؟

بیماری هیدروسفالی به دلایل مختلفی ایجاد می شود. هیدروسفالی مادرزادی یا اکتسابی است.

ترکیبی از عوامل ژنتیکی و محیطی در طول رشد جنین باعث هیدروسفالی مادرزادی می شود. “مادرزادی” به معنای حضور در هنگام تولد است.

شایع ترین علل هیدروسفالی مادرزادی عبارتند از:

1. اسپینا بیفیدا و سایر نقایص مغز و نخاع (لوله عصبی).
2. باریک شدن مسیر کوچک بین بطن سوم و چهارم مغز شما (تنگی قنات).
3. عوارض زایمان زودرس، مانند خونریزی داخل بطن.
4. عفونت های دوران بارداری مانند سرخجه که می تواند باعث التهاب در بافت مغز جنین شود.

بیماری هیدروسفالی اکتسابی در هر نقطه پس از تولد ایجاد می شود و می تواند افراد را در هر سنی تحت تاثیر قرار دهد.

شایع ترین علل هیدروسفالی اکتسابی عبارتند از:

1. ضربه به سر
2. سکته
3. تومورهای مغز یا نخاع
4. مننژیت یا سایر عفونت های مغز یا نخاع
5. علاوه بر این، خونریزی یا عوارض جراحی باعث هیدروسفالی فشار طبیعی می شود. بسیاری از افراد بدون دلیل واضح به NPH مبتلا می شوند.

علائم بیماری هیدروسفالی

علائم بیماری هیدروسفالی با سن متفاوت است. همچنین می تواند بستگی به طول بیماری (پیشرفت بیماری) داشته باشد. همچنین با میزان تحمل یک فرد تجمع CSF متفاوت است.

علائم در نوزادان شامل موارد زیر می باشد:

• سر غیر معمول بزرگ
• نقطه نرم برآمده (فونتانل) بالای سر کودک
• چشم های خواب دار کودک
• استفراغ کردن
• خواب آلودگی

علائم در کودکان بزرگتر شامل موارد زیر است:

• سردرد
• حالت تهوع و استفراغ
• مشکلات بینایی
• تاخیر در رشد

علائم در بزرگسالان شامل موارد زیر است:

• سردرد
• حالت تهوع و استفراغ
• مشکلات بینایی
• احساس خستگی
• مشکلات تعادل و هماهنگی
• از دست دادن حافظه کوتاه مدت

علائم در افراد مسن شامل موارد زیر می باشد:

• مشکلات راه رفتن (اختلال در راه رفتن)
• زوال عقل خفیف
• فراموشی
• از دست دادن کنترل مثانه

هیدروسفالی چگونه تشخیص داده می شود؟

بیماری هیدروسفالی از طریق ارزیابی عصبی تشخیص داده می شود. پزشک شما از تکنیک های تصویربرداری مغز مانند سونوگرافی، توموگرافی کامپیوتری (CT) یا تصویربرداری رزونانس مغناطیسی (MRI) استفاده می کند.

آزمایشات دیگری اغلب در بزرگسالان برای تشخیص این بیماری انجام می شود. این آزمایشات شامل موارد زیر هستند:

• تپ ستون فقرات (پنکسیون کمری)
• مانیتورینگ فشار داخل جمجمه ای (ICP)، که از یک مانیتور فشار کوچک برای اندازه گیری فشار در مغز شما وارد می شود
• معاینه فوندوسکوپی که از یک دستگاه مخصوص برای مشاهده عصب بینایی در پشت چشم استفاده می کند

آیا هیدروسفالی به خودی خود از بین می رود؟

خیر. اگر بیماری هیدروسفالی درمان نشود، می تواند کشنده باشد. تشخیص زودهنگام و درمان موفقیت آمیز شانس بهبودی خوب را افزایش می دهد.

آیا بیماری هیدروسفالی قابل درمان است؟

بله. هیدروسفالی قابل درمان است. در حالی که در حال حاضر راهی برای پیشگیری یا درمان هیدروسفالی وجود ندارد، این بیماری با جراحی قابل درمان است.

بیماری هیدروسفالی چگونه درمان می شود؟

در حال حاضر تنها راه درمان بیماری هیدروسفالی جراحی مغز است. دو نوع جراحی مغز برای درمان هیدروسفالی استفاده می شود:

شانت: رایج ترین نوع درمان بیماری هیدروسفالی، قرار دادن یک وسیله پزشکی به نام شانت با جراحی است. شانت یک لوله انعطاف پذیر است که در مغز شما قرار می گیرد. CSF اضافی را به ناحیه دیگری از بدن شما تخلیه می کند، جایی که می تواند جذب شود.

بطن سوم آندوسکوپی (ETV): با این جراحی، سوراخ کوچکی در کف بطن سوم ایجاد می شود. این یک مسیر برای CSF ایجاد می کند تا در داخل و اطراف مغز شما مانند حالت عادی جریان یابد. این روش عموماً در کودکان بالای ۲ سال انجام می شود.

عوارض درمان بیماری هیدروسفالی چیست؟

بسیاری از مردم چندین دهه را بدون عوارض می گذرانند، اما همه چیز می تواند به سرعت تغییر کند. افراد مبتلا به شانت باید به طور منظم معاینات پزشکی را انجام دهند. شانت ها می توانند بشکنند، از کار بیفتند یا عفونی شوند. اگر این اتفاق بیفتد، جراحی مغز دیگری لازم است. یک ETV می تواند در هر زمان بسته شود و فرد را در معرض خطر قرار دهد.

در صورت بروز علائم شکست شانت یا بسته شدن EVT، باید از پزشک خود کمک بگیرید. این علائم شامل موارد مشابه با بیماری هیدروسفالی می باشند، مانند:

• سردرد
• مشکلات بینایی
• حالت تهوع یا استفراغ
• احساس خستگی

یا علائم جدید، مانند:

• درد عضلات گردن یا شانه
• تشنج
• قرمزی یا حساسیت در امتداد ناحیه شانت
• تب کم

نکات پایانی

با جراحی و نظارت، بسیاری از افراد مبتلا به بیماری هیدروسفالی به زندگی عادی ادامه می دهند. با این حال، شرایط و عوارض ناشی از جراحی می تواند از فردی به فرد دیگر بسیار متفاوت باشد. این مهم است که با پزشک خود برای دریافت مراقبت های مورد نیاز خود مشورت کنید.

بیماری هیدروسفالی یک خطر منحصر به فرد برای رشد شناختی و جسمی در کودکان است. والدین کودکان مبتلا به هیدروسفالی باید با پزشکان صحبت کنند تا از نتیجه مثبت اطمینان حاصل کنند.