هیپرترمی بدخیم یک واکنش تهدید کننده زندگی، اما قابل درمان به برخی داروهای بیهوشی است. این به دلیل یک جهش ژنی (تغییر) ارثی بوده که بر عضلات شما تأثیر می گذارد. اگر یک والدین یا خویشاوند بیولوژیکی دارید که دارای جهش بوده، در معرض خطر بیشتری برای تجربه هیپرترمی بدخیم هستید.
هیپرترمی بدخیم (MH) یک بیماری بوده که باعث افزایش سریع دمای بدن و انقباضات شدید عضلانی می شود که فردی با یک یا چند داروی زیر بیهوشی عمومی دریافت می کند: هالوتان، ایزوفلوران، سووفلوران، دسفلوران یا سوکسینیل کولین. MH یک اختلال ژنتیکی بوده که از طریق خانواده ها منتقل می شود.
هیپرترمی یعنی دمای بدن بالا می رود. هیپرترمی بدخیم مشابه هیپرترمی ناشی از سایر فوریت های پزشکی مانند گرمازدگی یا عفونت نیست.
هیپرترمی بدخیم چیست؟
هیپرترمی بدخیم یک بیماری ژنتیکی بوده که باعث واکنش تهدید کننده زندگی به برخی داروهای بیهوشی می شود. این اختلال معمولا در خانواده ها دیده می شود و قابل درمان است. بیهوشی عمومی به فرد این امکان را می دهد که بدون آگاهی تحت عمل جراحی قرار گیرد. چندین دارو وجود دارند که می توانند بیهوشی عمومی ایجاد کنند. فقط تعداد کمی از این داروها باعث ایجاد هیپرترمی بدخیم می شوند. اکثر داروها این کار را نمی کنند. حتی اگر هیپرترمی بدخیم در خانواده ها وجود داشته باشد، ممکن است جهش را برای این بیماری حمل کنید و آن را ندانید.
چه کسانی بیشتر به هیپرترمی بدخیم مبتلا می شوند؟
افراد دارای اعضای خانواده که واکنش هیپرترمی بدخیم داشته اند در معرض خطر هستند. فردی با بستگان درجه یک (پدر، مادر، پسر یا دختر) که واکنش هیپرترمی بدخیم داشته است، مستعد ابتلا به این بیماری در نظر گرفته می شود. قبل از انجام یک عمل جراحی، مهم است که متخصص بیهوشی خود را از سابقه خانوادگی خود مطلع کنید.
حتی اگر اعضای خانواده شما هرگز یک نوع واکنش هیپرترمی بدخیم نداشته باشند، برخی بیماری های عضلانی نیز خطر ابتلا را افزایش می دهند. این موارد عبارتند از:
- بیماری هسته مرکزی
- بیماری مولتی‌مینور
- سندرم کینگ دنبرو
- اختلال STAC3
علائم و نشانه های هیپرترمی بدخیم
علائم هیپرترمی بدخیم ممکن است متفاوت باشد و می تواند در طول عمل شما یا مدت کوتاهی پس از جراحی در زمانی که در حال بهبودی هستید رخ دهد. اگر علائم شما در زمانی که تحت تأثیر بیهوشی در خواب یا آرامبخش شروع شود، متوجه نخواهید شد که این علائم را تجربه می کنید. اما متخصص بیهوشی یا پرستار بیهوشی شما این کار را خواهد کرد. آنها همیشه وقتی افراد تحت بیهوشی هستند به دقت نظارت می کنند و همین کار را برای شما انجام می دهند. به محض مشاهده این علائم، به سرعت با درمان هیپرترمی بدخیم پاسخ می دهند. علائم اولیه هیپرترمی بدخیم عبارت اند از:
- افزایش بی دلیل ضربان قلب (تاکی کاردی)
- افزایش بی دلیل دی اکسید کربن تولید شده توسط بدن شما
- تنفس سریع (تاکی پنه)
- سفتی عضلانی
- افزایش سریع دما
علائم بعدی هیپرترمی بدخیم عبارت اند از:
- افزایش دمای بدن بیش از حد معمول با تب.
- ادرار تیره.
- تجزیه عضلانی در آزمایش خون نشان داده می شود.
- مشکلات ریتم قلب
- خونریزی.
- تشنج
علل بروز هیپرترمی بدخیم
افرادی که مستعد هیپرترمی بدخیم هستند دارای یک جهش ژنتیکی هستند که باعث می شود پروتئین های غیر طبیعی در سلول های عضلانی بدنشان وجود داشته باشد.
جهش ژنتیکی تغییر در یک توالی از DNA شما است. توالی DNA شما به سلول های شما اطلاعاتی را می دهد که برای انجام وظایف خود نیاز دارند. اگر بخشی از توالی DNA شما کامل نباشد یا آسیب دیده باشد، ممکن است علائم یک بیماری ژنتیکی را تجربه کنید.
در حالی که این جهش هیچ علامتی در زندگی روزمره ایجاد نمی کند، اگر شما این جهش را داشته باشید و در معرض داروهای بیهوش کننده خاصی قرار بگیرید، یا در موارد نادر، گرمای زیاد یا فعالیت شدید، باعث آزاد شدن غیر طبیعی کلسیم از سلول های عضلانی شما می شود.
هیپرترمی بدخیم منجر به انقباض مداوم عضلانی (عضلات سفت یا منقبض) و افزایش غیر طبیعی متابولیسم و گرمای بدن (دما) می شود. سلول های عضلانی شما در نهایت می میرند و مقادیر زیادی پتاسیم در جریان خون شما آزاد می کنند که باعث علائم و عوارض اضافی می شود. هیپرترمی بدخیم زمانی رخ می دهد که فردی که از نظر ژنتیکی مستعد ابتلا به این بیماری است در معرض داروهای بیهوشی استنشاقی یا داخل وریدی خاص قرار گیرد.
داروهای استنشاقی عبارتند از:
- هالوتان
- دسفلوران
- سووفلوران
- ایزوفلوران
داروهای داخل وریدی عبارتند از:
سوکسینیل کولین (شل کننده عضلانی سریع الاثر)
روش تشخیص هیپرترمی بدخیم
اگر از حساسیت به هایپرترمی بدخیم آگاه نیستید و تحت بیهوشی با یک بیهوشی تحریک کننده قرار می گیرید، شما و متخصص بیهوشی تان تا زمانی که واکنشی نشان ندهید، متوجه نخواهید شد که به آن مبتلا هستید.
هر زمان که شما یا هر فردی تحت بیهوشی قرار می گیرید، متخصص بیهوشی یا پرستار بیهوشی به دقت علائم حیاتی و سلامت شما را در طول عمل و بعد از آن تحت نظر دارد. اگر هایپرترمی بدخیم دارید، آن را از طریق علائم و واکنش‌های حیاتی غیرطبیعی تشخیص می‌دهند، از جمله:
- افزایش بی دلیل ضربان قلب
- افزایش سریع دما.
- افزایش بی دلیل دی اکسید کربن.
- سفتی عضلانی
- تشخیص زودهنگام این تغییرات همان چیزی است که ارائه دهندگان بیهوشی به دنبال آن آموزش دیده اند تا بتوانند به سرعت به این اورژانس پاسخ دهند. هرچه تشخیص سریعتر باشد، واکنش سریعتر قابل درمان و اصلاح است.
روش تشخیص حساسیت به هیپرترمی بدخیم
اگر شما یا پزشکتان فکر می‌کنید که ممکن است به دلیل سابقه خانوادگی در معرض هیپرترمی بدخیم باشید، ممکن است پزشک آزمایش‌ها و روش‌های خاصی را برای تشخیص آن توصیه کند، از جمله:
تست انقباض کافئین هالوتان (CHCT): برای این آزمایش، یک ارائه‌دهنده نمونه‌برداری از عضله را می‌گیرد و نمونه ماهیچه زنده را در معرض هالوتان و کافئین قرار می‌دهد تا آن را برای واکنش به گاز بیهوشی تجزیه و تحلیل کند.
آزمایش ژنتیک: آزمایش ژنتیکی می‌تواند جهش‌هایی را در مکان‌های RYR1، STAC3 و CACNA1S روی DNA نشان دهد. بیش از 45 جهش وجود دارد که به عنوان تشخیصی برای هیپرترمی بدخیم شناخته می شوند.
آزمایش حساسیت به هایپرترمی بدخیم می‌تواند گران باشد و فقط در آزمایشگاه‌های خاصی در دسترس است – آزمایش CHCT فقط در چهار مکان در ایالات متحده در دسترس است. به همین دلیل، اگر نیاز به عمل جراحی اورژانسی دارید و یکی از بستگان نزدیکتان که یک دوره هیپرترمی بدخیم داشته است، متخصص بیهوشی شما یک بیهوشی غیر محرک ارائه می دهد.
روش های درمان هیپرترمی بدخیم
درمان اصلی هیپرترمی بدخیم دارویی به نام دانترولن است.
متخصصان بیهوشی در صورت مشکوک شدن به هایپرترمی بدخیم بلافاصله این دارو را تجویز می کنند. آنها همچنین از دادن بیهوشی تحریک کننده خودداری می کنند و جراح در اسرع وقت جراحی را پایان می دهد.
متخصص بیهوشی و تیم جراحی همچنین هر یک از علائم یا عوارضی را که هایپرترمی بدخیم ایجاد کرده است درمان می کنند. برخی از این درمان ها عبارتند از:
- اقدامات خنک کننده بدن، مانند مایعات سرد IV و کیسه های یخ، برای هایپرترمی (تب بالا).
- اکسیژن را از طریق ماسک صورت یا لوله ای که در نای شما قرار داده شده است.
- داروهایی برای درمان آریتمی (ضربان قلب غیر طبیعی یا نامنظم).
- هنگامی که به ثبات رسیدید، باید حداقل یک روز در بخش مراقبت های ویژه (ICU) بمانید تا تیم مراقبت های بهداشتی شما بتوانند شما را تحت نظر داشته باشند. آنها آزمایش های اضافی مانند آزمایش خون را انجام می دهند و ممکن است درمان های بیشتری به شما ارائه دهند.
پیشگیری از هیپرترمی بدخیم
پیشگیری از هیپرترمی بدخیم دشوار است مگر اینکه بدانید جهش ژنتیکی عامل آن را دارید یا سابقه خانوادگی این بیماری را داشته باشید و به متخصص بیهوشی خود اطلاع داده باشید. اگر چنین باشد، متخصص بیهوشی شما از محرک های شناخته شده برای طرح بیهوشی شما استفاده نمی کند. متأسفانه، مردم اغلب نمی دانند که در معرض خطر هایپرترمی بدخیم هستند تا زمانی که برای آنها اتفاق بیفتد.
عوارض احتمالی هیپرترمی بدخیم
هیپرترمی بدخیم می تواند منجر به موارد زیر شود:
- آسیب عضلانی
- نارسایی کلیه
- نارسایی کبد
- خونریزی
- ایست قلبی
- تشنج
- کما
- مرگ
آیا هیپرترمی بدخیم کشنده است؟
در صورت عدم درمان، هیپرترمی بدخیم تقریبا همیشه کشنده است. میزان مرگ و میر 3 تا 5 درصد است، حتی زمانی که این بیماری به درستی درمان شود.
نکات پایانی
هیپرترمی بدخیم یک واکنش جدی و تهدید کننده زندگی به برخی داروهای بیهوشی است. خبر خوب این است که اگر بدانید در معرض خطر این بیماری هستید، قابل درمان و حتی قابل پیشگیری است. اگر می توانید، مطمئن شوید که در مورد تمام تاریخچه پزشکی خانواده بیولوژیکی خود به روز هستید و این اطلاعات را با پزشک خود به اشتراک بگذارید.
از آنجایی که هیپرترمی بدخیم ناشی از یک جهش ژنی ارثی است، اگر یکی از اعضای خانواده شما آن را تجربه کرده باشد، در معرض خطر بیشتری برای ابتلا به آن هستید. اگر در مورد جراحی خود و بیهوشی آن سوال یا نگرانی دارید، در صورت تمایل از ارائه دهنده خود بپرسید. آنها برای کمک به شما در دسترس هستند.
Malignant Hyperthermia
