بیماری گرانولوماتوز وگنر چیست؟ علائم, تشخیص و درمان آن

بیماری گرانولوماتوز وگنر که به عنوان گرانولوماتوز همراه با پلی آنژیت (GPA) نیز شناخته می شود، یک اختلال نادر است که با التهاب رگ های خونی در اندام های مختلف از جمله بینی، سینوس ها، گلو، ریه ها و کلیه ها مشخص می شود. این وضعیت تحت گروهی از اختلالات عروق خونی به نام واسکولیت قرار می گیرد که می تواند منجر به ایجاد گرانولوم شود، مناطقی از التهاب که می تواند بر عملکرد طبیعی اندام های آسیب دیده تأثیر بگذارد. در ادامه به بررسی علائم این بیماری، راه های تشخیص و درمان آن می پردازیم.

معرفی بیماری گرانولوماتوز وگنر

گرانولوماتوز همراه با پلی آنژیت یک اختلال غیر معمول است که باعث التهاب رگ های خونی در بینی، سینوس ها، گلو، ریه ها و کلیه ها می شود.

این بیماری که قبلا گرانولوماتوز Wegener نامیده می شد، یکی از گروهی از اختلالات عروق خونی به نام واسکولیت است. جریان خون به برخی از اندام های شما را کند می کند. بافت‌های آسیب‌دیده می‌توانند مناطقی از التهاب به نام گرانولوم ایجاد کنند که می‌تواند بر نحوه عملکرد این اندام‌ها تأثیر بگذارد.

تشخیص و درمان زودهنگام بیماری گرانولوماتوز وگنر همراه با پلی آنژیت به بهبودی کامل منجر می شود. بدون درمان، این وضعیت می تواند کشنده باشد.

علائم بیماری گرانولوماتوز وگنر

علائم و نشانه های گرانولوماتوز همراه با پلی آنژیت می تواند به طور ناگهانی یا طی چند ماه ایجاد شود. اولین علائم هشدار دهنده معمولاً سینوس ها، گلو یا ریه های شما را درگیر می کند. این وضعیت اغلب به سرعت بدتر می‌شود و بر رگ‌های خونی و اندام‌هایی که تأمین می‌کنند، مانند کلیه‌ها، تأثیر می‌گذارد.

علائم و نشانه های بیماری گرانولوماتوز وگنر همراه با پلی آنژیت شامل موارد زیر است:

• تخلیه چرک مانند با پوسته بینی، گرفتگی، عفونت سینوسی و خونریزی بینی
• سرفه، گاهی همراه با خلط خونی
• تنگی نفس یا خس خس سینه
• تب
• خستگی
• درد مفاصل
• بی حسی در اندام ها، انگشتان دست یا پا
• کاهش وزن
• خون در ادرار شما
• زخم های پوستی، کبودی یا بثورات
• قرمزی چشم، سوزش یا درد و مشکلات بینایی
• التهاب گوش و مشکلات شنوایی

برای برخی افراد، این بیماری فقط ریه ها را تحت تاثیر قرار می دهد. هنگامی که کلیه ها تحت تأثیر قرار می گیرند، آزمایش خون و ادرار می تواند مشکل را تشخیص دهد. بدون درمان، نارسایی کلیه یا ریه احتمالا رخ دهد.

چه زمانی باید به پزشک مراجعه کرد؟

اگر آبریزش بینی دارید که به داروهای سرماخوردگی بدون نسخه پاسخ نمی دهد، به پزشک مراجعه کنید، به خصوص اگر همراه با خونریزی بینی و مواد چرک مانند، سرفه خونی یا سایر علائم هشدار دهنده گرانولوماتوز همراه با پلی آنژیت باشد. از آنجایی که این بیماری می تواند به سرعت تشدید شود، تشخیص زودهنگام کلید درمان موثر است.

علل بیماری گرانولوماتوز وگنر

علت بیماری گرانولوماتوز وگنر همراه با پلی آنژیت مشخص نیست. مسری نیست و هیچ مدرکی مبنی بر ارثی بودن آن وجود ندارد.

این وضعیت می تواند منجر به ملتهب، تنگ شدن رگ های خونی و توده های مضر بافت التهابی (گرانولوم) شود. گرانولوم ها می توانند بافت طبیعی را از بین ببرند و رگ های خونی باریک، میزان خون و اکسیژنی را که به بافت ها و اندام های بدن شما می رسد کاهش می دهد.

عوامل خطر

گرانولوماتوز همراه با پلی آنژیت می تواند در هر سنی رخ دهد. اغلب افراد بین ۴۰ تا ۶۵ سال را مبتلا می کند.

عوارض بیماری گرانولوماتوز وگنر

بیماری گرانولوماتوز وگنر همراه با پلی آنژیت علاوه بر تاثیر بر بینی، سینوس ها، گلو، ریه ها و کلیه ها می تواند پوست، چشم ها، گوش ها، قلب و سایر اندام های شما را نیز تحت تاثیر قرار دهد. عوارض آن شامل موارد زیر می باشد:

• از دست دادن شنوایی
• جای زخم پوست
• آسیب کلیه
• از دست دادن قد در پل بینی (زین) ناشی از ضعیف شدن غضروف
• یک لخته خون در یک یا چند ورید عمیق، معمولاً در پای شما تشکیل می شود

تشخیص بیماری گرانولوماتوز وگنر

پزشک از شما در مورد علائم و نشانه های شما می پرسد، یک معاینه فیزیکی انجام می دهد و سابقه پزشکی شما را می گیرد.

تست های آزمایشگاهی بیماری گرانولوماتوز وگنر

آزمایش خون می تواند موارد زیر را بررسی کند:

1. نشانه‌های التهاب، مانند سطح بالای پروتئین واکنش‌گر C یا میزان رسوب گلبول‌های قرمز بالا – که معمولاً به آن نرخ sed می‌گویند.
2. آنتی بادی های سیتوپلاسمی ضد نوتروفیل، که در خون اکثر افرادی که گرانولوماتوز فعال با پلی آنژیت دارند ظاهر می شود.
3. کم خونی که در افراد مبتلا به این بیماری شایع است.
4. علائمی که نشان می دهد کلیه ها به درستی مواد زائد را از خون شما فیلتر نمی کنند.
5. آزمایش‌های ادرار می‌توانند نشان دهند که آیا ادرار شما حاوی گلبول‌های قرمز خون است یا پروتئین بیش از حد دارد، که نشان‌دهنده تأثیر این بیماری بر کلیه‌های شما است.

تست های تصویربرداری

اشعه ایکس قفسه سینه، CT یا MRI می تواند به تعیین رگ ها و اندام های خونی کمک کند. آنها همچنین می توانند به پزشک شما کمک کنند که آیا شما به درمان پاسخ می دهید یا خیر.

بیوپسی

این یک روش جراحی است که در آن پزشک نمونه کوچکی از بافت را از ناحیه آسیب دیده بدن شما برمی دارد. بیوپسی می تواند تشخیص گرانولوماتوز همراه با پلی آنژیت را تایید کند.

مدیریت بیماری گرانولوماتوز وگنر

با تشخیص زودهنگام و درمان مناسب، ظرف چند ماه از گرانولوماتوز همراه با پلی آنژیت بهبود پیدا می کنید. درمان شامل مصرف طولانی مدت داروهای تجویزی برای جلوگیری از عود می باشد. حتی اگر بتوانید درمان را متوقف کنید، باید به طور منظم به پزشک خود – و احتمالاً چندین پزشک، بسته به اینکه کدام اندام تحت تأثیر قرار گرفته است- مراجعه کنید تا وضعیت خود را کنترل کنند.

درمان بیماری گرانولوماتوز وگنر

با تجویز پزشک، کورتیکواستروئیدها مانند پردنیزون به سرکوب سیستم ایمنی و کاهش التهاب رگ‌های خونی کمک می‌کنند. عوارض جانبی رایج شامل افزایش وزن، خطر عفونت و پوکی استخوان است.

سایر داروهایی که سیستم ایمنی شما را سرکوب می کنند و با صلاحدید پزشک تجویز می شوند، عبارتند از: سیکلوفسفامید، آزاتیوپرین (Azasan، Imuran)، مایکوفنولات (CellCept) و متوترکسات (Trexall). ریتوکسیماب (Rituxan) گزینه دیگری برای درمان گرانولوماتوز با پلی آنژیت است. این دارو به صورت تزریقی تجویز می شود و اغلب با کورتیکواستروئیدها ترکیب می شود.

هنگامی که وضعیت شما کنترل شد، ممکن است برای جلوگیری از عود، در طولانی مدت از برخی داروها استفاده کنید. اینها شامل ریتوکسیماب، متوترکسات، آزاتیوپرین و مایکوفنولات است.

عوارض جانبی داروهای سرکوب کننده سیستم ایمنی شامل افزایش خطر عفونت است. سیکلوفسفامید می تواند باعث تهوع، اسهال و ریزش مو شود. پزشک شما داروهای دیگری را برای کمک به جلوگیری از عوارض جانبی درمان های تجویز شده تجویز می کند.

تبادل پلاسما

این درمان همچنین به عنوان پلاسمافرزیس شناخته می شود، قسمت مایع خون (پلاسما) را که حاوی مواد تولید کننده بیماری است، از بین می برد. شما پلاسمای تازه یا پروتئین ساخته شده توسط کبد (آلبومین) دریافت می کنید که به بدن شما اجازه می دهد پلاسمای جدید تولید کند. در افرادی که گرانولوماتوز بسیار جدی همراه با پلی آنژیت دارند، پلاسمافرزیس می تواند به بهبود کلیه ها کمک کند.

نکات پایانی

در نتیجه، بیماری گرانولوماتوز وگنر، همچنین به عنوان گرانولوماتوز با پلی آنژیت (GPA) شناخته می شود، یک بیماری نادر است که با التهاب در بافت های مختلف، به ویژه دستگاه تنفسی و کلیه ها مشخص می شود. علائم و شدت GPA می تواند در بین بیماران متفاوت باشد، اما علائم شایع شامل علائم دستگاه تنفسی مانند سینوزیت، سرفه و تنگی نفس و همچنین درگیری کلیه است.

با تشخیص زودهنگام و درمان مناسب، بسیاری از بیماران می توانند در عرض چند ماه از GPA بهبود یابند. با این حال، درمان طولانی مدت برای جلوگیری از عود لازم است، و نظارت منظم توسط متخصصان مهم است. همچنین برای بیماران ضروری است که شرایط خود را درک کنند، یک سیستم حمایتی قوی داشته باشند و در صورت نیاز به دنبال مشاوره با متخصصان مجله سلامت داروخانه آنلاین باشند.