بیماری سندرم دویک یا نورومیلیت‌اپتیکا (NMO) چیست و چگونه درمان میشود؟

بیماری سندرم دویک که با نام نورومیلیت اپتیکا (NMO) نیز شناخته می‌شود، یک اختلال عصبی نادر است که عمدتاً بر اعصاب بینایی و نخاع تأثیر می‌گذارد. مشخصه آن دوره‌های عود نوریت بینایی است که باعث التهاب و آسیب به اعصاب بینایی و در نتیجه از دست دادن بینایی می‌شود و میلیت عرضی که منجر به التهاب و آسیب به نخاع و در نتیجه ضعف، اختلالات حسی و از دست دادن کنترل مثانه و روده می‌شود. در این مقاله به جزئیات سندرم دویک، علائم، علل، تشخیص و گزینه های درمانی آن می پردازیم.

علائم سندرم دویک یا NMO

نوریت بینایی: افراد مبتلا به سندرم دویک اغلب از دست دادن دید ناگهانی یا تاری دید در یک یا هر دو چشم را تجربه می کنند. این اختلال بینایی ممکن است با درد چشم، مشکلات حرکتی چشم و تغییر در دید رنگی همراه باشد.

میلیت عرضی: التهاب و آسیب نخاع در NMO می تواند منجر به علائم مختلفی از جمله ضعف یا فلج در اندام ها، اختلالات حسی مانند بی حسی یا سوزن سوزن شدن، درد در پشت یا اندام ها، و اختلال عملکرد مثانه و روده شود.

علل و محرک های سندرم دویک

علت دقیق سندرم دویک یا NMO به طور کامل شناخته نشده است. با این حال، اعتقاد بر این است که این یک اختلال خود ایمنی است که در آن سیستم ایمنی به اشتباه به سلول های سالم در اعصاب بینایی و نخاع حمله می کند. تحقیقات نشان می دهد که یک آنتی بادی خاص به نام آنتی بادی aquaporin-4 (AQP4) نقش مهمی در توسعه سندرم دویک ایفا می کند. عوامل ژنتیکی و محیطی نیز ممکن است در ایجاد این بیماری نقش داشته باشند. در برخی موارد، برخی از عفونت ها یا داروها ممکن است باعث ایجاد قسمت های NMO شوند.

تمایز از مولتیپل اسکلروزیس (MS)

نورومیلیت اپتیکا (NMO) در ابتدا به دلیل شباهت در علائم، مانند نوریت اپتیک و میلیت، زیرگروه مولتیپل اسکلروزیس (MS) در نظر گرفته شد. با این حال، اکنون به عنوان یک بیماری متمایز با مجموعه معیارهای تشخیصی خاص خود شناخته شده است. یکی از عوامل متمایز کلیدی وجود آنتی بادی های آکواپورین-۴ (AQP4) است که در اکثر افراد مبتلا به NMO یافت می شود اما به ندرت در MS دیده می شود.

اختلالات طیف سندرم دویک (NMOSD)

اصطلاح “اختلالات طیف NMO” (NMOSD) طیف وسیع تری از شرایط را در بر می گیرد که ویژگی های مشابهی با NMO دارند اما معیارهای تشخیصی دقیق را برآورده نمی کنند. این شامل مواردی می شود که آنتی بادی های AQP4 وجود ندارند. NMOSD شامل شرایطی مانند نوریت عصب بینایی عود کننده و میلیت عرضی گسترده طولی (LETM) بدون رعایت معیارهای کامل برای NMO است.

سندرم دویک در کودکان

در حالی که سندرم دویک در کودکان نسبتا نادر است، می تواند در برخی کودکان رخ دهد. NMO اطفال اغلب با علائم مشابه بزرگسالان، از جمله نوریت اپتیک و میلیت ظاهر می شود. تشخیص و مدیریت در کودکان ممکن است به تخصص و در نظر گرفتن عوامل خاص سنی نیاز داشته باشد.

بارداری و سندرم دویک

بارداری می تواند بر روند NMO تأثیر بگذارد. برخی از مطالعات نشان می دهد که بارداری ممکن است با کاهش خطر عود در طول سه ماهه دوم و سوم همراه باشد، در حالی که برخی دیگر افزایش خطر عود پس از زایمان را گزارش می دهند. نظارت دقیق و برنامه های مدیریت فردی برای افراد باردار مبتلا به سندرم دویک بسیار مهم است تا بهترین نتایج را برای مادر و جنین تضمین کند.

تشخیص سندرم دویک

تشخیص سندرم دیویک یا NMO شامل ارزیابی جامع سابقه پزشکی، علائم بالینی و تست‌های تشخیصی مختلف است، از جمله:

• تصویربرداری رزونانس مغناطیسی (MRI): اسکن MRI از مغز و نخاع می تواند به تشخیص مناطق مشخصه التهاب و آسیب کمک کند.
• پتانسیل های برانگیخته بصری (VEPs): VEP ها تست هایی هستند که فعالیت الکتریکی مسیرهای بینایی را در پاسخ به محرک های بینایی اندازه گیری می کنند. آنها می توانند به ارزیابی عملکرد اعصاب بینایی کمک کنند.
• آزمایش خون: این آزمایش ها ممکن است برای تشخیص وجود آنتی بادی های AQP4 که در اکثر افراد مبتلا به NMO وجود دارد، انجام شود.

گزینه های درمان سندرم دویک

هدف درمان سندرم دیویک یا NMO مدیریت حملات حاد، جلوگیری از عود و کنترل علائم است. معمولاً از گزینه های درمانی زیر استفاده می شود:

درمان حمله حاد

در طول حملات حاد، کورتیکواستروئیدهای داخل وریدی با دوز بالا، مانند متیل پردنیزولون، اغلب برای کاهش التهاب و به حداقل رساندن آسیب تجویز می شود. اگر پاسخ به کورتیکواستروئیدها ناکافی باشد، ممکن است تبادل پلاسما (پلاسمافرزیس) در نظر گرفته شود.

درمان های اصلاح کننده بیماری

برای جلوگیری از عود و مدیریت سیر بیماری، درمان های اصلاح کننده بیماری (DMTs) تجویز می شود. هدف این داروها سرکوب سیستم ایمنی و کاهش دفعات و شدت حملات است. نمونه هایی از DMT های مورد استفاده در NMO شامل آزاتیوپرین، مایکوفنولات موفتیل، ریتوکسیماب و اکولیزوماب است.

درمان علامتی

درمان های علامتی مختلف ممکن است برای مدیریت علائم خاص مرتبط با سندرم دیویک یا NMO مورد استفاده قرار گیرد. برای مثال، داروهایی را می توان برای کاهش درد، مدیریت اختلال عملکرد مثانه و روده و رفع سایر علائم در صورت لزوم تجویز کرد.

مراقبت های حمایتی

مراقبت های حمایتی، از جمله درمان های توانبخشی، می تواند نقش مهمی در بهبود کیفیت زندگی و کمک به افراد در مدیریت محدودیت های عملکردی ناشی از بیماری داشته باشد. فیزیوتراپی، کاردرمانی و وسایل کمکی ممکن است برای رفع مشکلات حرکتی و بهینه‌سازی فعالیت‌های زندگی روزانه توصیه شود.

تحقیقات و پیشرفت های مداوم

تحقیقات در NMO با هدف بهبود درک بیماری، توسعه درمان‌های مؤثرتر و شناسایی علائم برای تشخیص و پیش آگهی ادامه دارد. پیشرفت ها در این زمینه منجر به توسعه درمان های هدفمند مانند آنتی بادی های مونوکلونال شده است که به طور خاص AQP4 یا سایر اجزای سیستم ایمنی درگیر در پاتوژنز NMO را هدف قرار می دهند.

پشتیبانی و مدیریت

زندگی با NMO می تواند چالش های منحصر به فردی ایجاد کند و حمایت متخصصان، گروه های حمایتی و سازمان های حامی بیمار می تواند ارزشمند باشد. این منابع می‌توانند اطلاعات، حمایت عاطفی و فرصت‌هایی را برای افراد مبتلا به NMO و خانواده‌هایشان فراهم کنند تا با دیگرانی که با تجربیات مشابه روبرو هستند ارتباط برقرار کنند.

نکات پایانی

سندرم دیویک یا نورومیلیت اپتیکا (NMO) یک اختلال عصبی نادر است که با دوره‌های عود نوریت بینایی و میلیت عرضی مشخص می‌شود. تشخیص سریع و درمان مناسب برای مدیریت حملات حاد، پیشگیری از عود و کنترل علائم ضروری است. با ترکیبی از درمان‌های حمله حاد، درمان‌های اصلاح‌کننده بیماری و مراقبت‌های حمایتی، افراد مبتلا به NMO می‌توانند به مدیریت بهتر علائم خود دست یابند و کیفیت کلی زندگی خود را بهبود بخشند.

اگر مشکوک هستید که خود یا اطرافیان ممکن است به سندرم دیویک یا NMO مبتلا باشد، بسیار مهم است که با یک متخصص یا مشاورین مجله سلامت داروخانه آنلاین، برای ارزیابی جامع و برنامه درمانی شخصی مشورت کنید.