سندرم استیونس جانسون چیست؟ علائم، علت و اقدامات درمانی جهت کنترل

سندرم استیونس جانسون یک واکنش پوستی نادر اما جدی است که معمولاً در اثر مصرف برخی داروها ایجاد می شود و نیاز به درمان فوری در بیمارستان دارد. سندرم شدید استیونس-جانسون گاهی اوقات نکرولیز اپیدرمی سمی نیز نامیده می شود. در این مقاله به علت ایجاد این بیماری، علائم و روش های درمان آن می پردازیم.

سندرم استیونس جانسون (SJS) چیست؟

سندرم استیونس جانسون (SJS) یا نکرولیز سمی اپیدرمی (TEN)، بیماری‌ های جدی پوستی می باشند که باعث ایجاد بثورات، تاول‌ها و سپس لایه‌برداری پوست می‌شوند. همچنین غشاهای مخاطی از جمله چشم ها، اندام تناسلی و دهان نیز تحت تأثیر قرار می گیرند. اگر این وضعیت را داشته باشید، احتمالاً در بیمارستان بستری خواهید شد.

برخی افراد SJS و TEN را بیماری‌های متفاوتی می‌دانند، در حالی که برخی دیگر آن‌ها را یک بیماری اما در سطوح مختلف شدت می‌دانند. سندرم استیونس جانسون شدت کمتری نسبت به نکرولیز سمی اپیدرمی دارد. به عنوان مثال لایه برداری پوست در SJS کمتر از ۱۰٪ از کل بدن را تحت تاثیر قرار می دهد، در حالی که لایه برداری پوست در TEN بیش از ۳۰٪ از بدن را تحت تاثیر قرار می دهد. با این حال، هر دو شرایط می توانند تهدید کننده زندگی باشند.

علل ایجاد سندرم استیونس جانسون

سندرم استیونس جانسون اغلب به دلیل واکنش بدن به برخی داروها به ویژه داروهای صرع، آنتی بیوتیک ها و مسکن های ضد التهابی ایجاد می شود. علل دیگر عبارتند از عفونت هایی مانند سرما خوردگی یا آنفولانزا، پنومونی مایکوپلاسما، تبخال و هپاتیت A، و همچنین واکسیناسیون ها.

علائم سندرم استیونز جانسون

علائم سندرم استیونز جانسون عبارتند از:

• درد پوست
• تب
• بدن درد
• بثورات قرمز یا لکه های قرمز روی پوست
• سرفه
• تاول و زخم روی پوست و مخاط دهان، گلو، چشم، اندام تناسلی و مقعد
• لایه برداری پوست
• ریزش آب دهان، زیرا بستن دهان دردناک است.
• بسته شدن چشم به دلیل تاول و تورم
• ادرار دردناک به دلیل تاول زدن غشاهای مخاطی

چه افرادی در معرض ابتلا به سندرم استیونس جانسون هستند؟

اگر شما قبلاً پس از مصرف یک داروی خاص، به این سندرم مبتلا شده باشید و دوباره آن دارو را مصرف نمایید، احتمال ابتلای شما به آن بیشتر است. همچنین اگر به دلیل ابتلا به بیماری هایی مانند ایدز یا درمان هایی مانند شیمی درمانی سیستم ایمنی ضعیفی دارید، خطر ابتلا به این بیماری در شما بیشتر است.

اگر یکی از اعضای نزدیک خانواده به سندرم استیونس-جانسون مبتلا شده باشد، می تواند به این معنی باشد که شما هم در معرض خطر ابتلا به آن هستید. با این حال این سندرم نادر است و خطر ابتلا به آن کم است، حتی اگر دارویی مصرف می کنید که می تواند باعث ایجاد آن شود.

بسیاری از موارد SJS در کودکان و بزرگسالان کمتر از ۳۰ سال اتفاق می‌افتد، اما در سایرین به‌ویژه افراد مسن نیز رخ می‌دهد. موارد ابتلا به این بیماری در زنان بیشتر از مردان می باشد. عفونت‌ها مانند ذات‌الریه، محتمل‌ترین علت SJS در کودکان هستند، در حالی که داروها محتمل‌ترین علت SJS و TEN در بزرگسالان هستند.

چگونه سندرم استیونس جانسون (SJS) تشخیص داده می شود؟

پزشکان با نگاه کردن به پوست و غشاهای مخاطی آسیب دیده (معمولاً حداقل دو غشای مخاطی تحت تأثیر قرار می گیرند)، سطح درد شما، سرعت و مقداری از پوست شما که تحت تاثیر قرار گرفته است و با کمک بیوپسی پوست می توانند این عارضه را تشخیص دهند.

روش های درمان سندرم استیونس جانسون

سندرم استیونس-جانسون در بیمارستان و اغلب در بخش مراقبت های ویژه درمان می شود. این بیماری بدون درمان، می تواند تهدید کننده زندگی باشد. درمان های آن عبارتند از:

1. قطع مصرف دارویی که باعث ایجاد مشکل شده است.
2. قرار دادن الکترولیت ها از طریق مایعات داخل وریدی (IV).
3. استفاده از پانسمان های غیر چسبنده روی پوست آسیب دیده.
4. استفاده از غذای پرکالری(احتمالاً با تغذیه لوله‌ای) برای تسریع بهبودی.
5. استفاده از آنتی بیوتیک در صورت نیاز برای جلوگیری از عفونت.
6. ارائه داروهای مسکن.
7. استفاده از تیم های متخصص پوست و چشم (در صورت آسیب دیدن چشم).
8. در برخی موارد درمان با ایمونوگلوبولین IV، سیکلوسپورین، استروئیدهای IV یا پیوندهای غشای آمنیوتیک (برای چشم ها).

بهبودی سندرم استیونس جانسون

معمولاً چند هفته یا چند ماه طول می کشد تا سندرم استیونس-جانسون به طور کامل بهبود پیدا کند. این احتمال وجود دارد که تا چند هفته پس از خروج از بیمارستان احساس خستگی زیادی نمایید. پوست شما معمولاً حدود ۲ تا ۳ هفته طول می کشد تا بهبود یابد، اما گاهی اوقات در صورت ابتلا به عفونت پوستی زمان بیشتری طول می کشد. اگر علائم شما ناشی از واکنش به یک دارو باشد، باید تا پایان عمر از مصرف آن دارو و احتمالاً سایر داروهای مشابه خودداری نمایید.

عوارض سندرم استیونس-جانسون

سندرم استیونس جانسون می تواند عوارض جدی ایجاد کند از جمله مشکلات پوستی مانند عفونت پوست، تغییر رنگ پوست و جای زخم، مشکلات ارگان هایی مانند ریه ها، کبد و کلیه ها، مشکلات چشمی مانند التهاب طولانی مدت یا مشکلات بینایی، مشکلات واژن یا آلت تناسلی ناشی از جای زخم.

شدیدترین عارضه این بیماری مرگ است. مرگ در حدود ۱۰% موارد SJS و حدود ۵۰% از موارد TEN اتفاق می افتد. سایر عوارض می تواند شامل ذات الریه، سپسیس (عفونت های باکتریایی گسترده)، شوکه شدن و نارسایی چند عضوی باشد.

چه داروهایی بیشتر باعث ایجاد سندرم استیونس جانسون می شوند؟

داروهایی که به احتمال زیاد باعث ایجاد سندرم استیونس جانسون می شوند عبارتند از:

• داروهای ضد باکتری سولفا.
• داروهای ضد صرع از جمله فنی توئین (Dilantin)، کاربامازپین (Tegretol)، لاموتریژین (Lamictal) و فنوباربیتال (Luminal).
• آلوپورینول (Aloprim، Zyloprim)، دارویی که برای درمان نقرس و سنگ کلیه استفاده می شود.
• داروهای ضد التهابی غیر استروئیدی (NSAIDs) از جمله پیروکسیکام (Feldene)، نویراپین (Viramune) و دیکلوفناک (Cambia، Flector).
• آنتی بیوتیک ها.

آیا می توان از سندرم استیونس-جانسون پیشگیری کرد؟

از آنجایی که در بیشتر موارد سندرم استیونس-جانسون توسط داروها ایجاد می شود، هیچ راهی برای پیشگیری از آن وجود ندارد. قبل از مصرف داروها باید بدانید که ممکن است واکنش نامطلوب به دارو را تجربه کنید. اگر دارویی شناسایی شد که باعث این بیماری شده است، باید دوباره از مصرف آن دارو یا داروی مرتبط خودداری نمایید.

تجربه افرادی که به سندرم استیونس جانسون مبتلا هستند چیست؟

تجربه هر فرد در ابتلا به سندرم استیونس جانسون می تواند متفاوت باشد. پوست می تواند در عرض چند هفته دوباره ترمیم شود، اما در صورت شدید بودن علائم، بهبودی ماه ها طول می کشد.

احتمال دارد برخی از واکنش های طولانی مدت ایجاد شود از جمله خشکی، خارش و تغییر رنگ پوست، تورم یا خشکی مزمن چشم، مشکل در بینایی و حساسیت به نور (فوتوفوبیا)، تعرق مفرط، آسیب ریه یا آسم، تغییر شکل ناخن، ریزش مو (آلوپسی)، خشکی غشاهای مخاطی که می تواند باعث مشکلات ادرار شود، سندرم خستگی مزمن و اختلال در حس چشایی.

اگر شما در معرض همان دارویی قرار بگیرید که اولین بار باعث ایجاد این بیماری شده است، سندرم می تواند دوباره ایجاد شود. در چنین مواردی، دفعه دوم معمولاً شدیدتر از دفعه اول است. SJS منجر به مرگ ۱۰٪ از بیماران و ۳۰٪ از مبتلایان به TEN می شود که بیشتر به دلیل سپسیس، سندرم دیسترس تنفسی حاد و نارسایی اندام های متعدد است.

نکات پایانی

سندرم استیونس جانسون و نکروز سمی اپیدرمی (SJS/TEN) شرایط بسیار جدی لایه برداری پوست هستند که در اثر واکنش آلرژیک به داروها یا یک بیماری ایجاد می شوند. درمان این عارضه به صورت بستری شدن در بیمارستان و شامل قطع داروی مشکل ساز، جایگزینی الکترولیت ها، استفاده از پانسمان های پوستی و ارائه داروهای ضد درد و آنتی بیوتیک ها می باشد.